Estudian nuevas dianas terapéuticas para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
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Estudian nuevas dianas terapéuticas para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

Grupo del CIBERES liderado por Francisco Pérez Vizcaino (Foto: E. P.)

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara y grave que se caracteriza por el aumento de presión de la sangre en las arterias pulmonares.

Investigadores del CIBER de Enfermedades Respiratorias (CIBERES) buscan hallar nuevas dianas terapéuticas para el tratamiento de la hipertensión pulmonar, una enfermedad rara y sin cura, mediante fármacos que mejoren la actividad de canales de potasio, cuya alteración es crucial en el avance de esta patología.

 

Así, buscan avanzar en el conocimiento de los mecanismos patogénicos implicados en el progreso de esta enfermedad, que están asociados a distintas variantes del gen KCNA5. El proyecto, liderado por el investigador del CIBERES, de la Universidad Complutense de Madrid y del Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón Ángel Cogolludo, acaba de recibir una beca de 12.000 euros de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP).

 

En concreto, la hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara y grave que se caracteriza por el aumento de presión de la sangre en las arterias pulmonares. Este aumento de presión se debe a un estrechamiento de las arterias que dificulta el paso de la sangre y a la larga puede dar lugar a afectación cardíaca.

 

La enfermedad es más común en pacientes jóvenes y la supervivencia actual en casos de nuevo diagnóstico solo alcanza el 65 por ciento a los tres años, por lo que existe una necesidad urgente de encontrar nuevos enfoques terapéuticos y herramientas de diagnóstico para detectar la enfermedad con mayor antelación, supervisar con precisión su progresión y tratarla con mayor eficiencia.

 

Así, la investigación pone el foco en la alteración de los canales de potasio, que puede contribuir de manera temprana a la fisiopatología de la enfermedad. En concreto, el nuevo proyecto se centra en un total de 10 variantes del gen KCNA5, (que codifica los canales de potasio Kv1.5), que han sido identificadas en pacientes españoles con hipertensión arterial pulmonar pero cuyas consecuencias funcionales son desconocidas.

 

"Mediante ensayos de electrofisiología, microscopía, proliferación y apoptosis pretendemos analizar si las variantes encontradas en pacientes con hipertensión pulmonar conllevan alteraciones funcionales en el canal Kv1.5 que podrían contribuir al desarrollo de la enfermedad", explica Cogolludo.

 

"Es esperable que el proyecto aporte información muy valiosa en relación al potencial patogénico de las variantes del gen KCNA5 y a las posibilidades de diseñar aproximaciones farmacológicas que permitieran mejorar la función de los canales mutados en pacientes con HAP", concluye.

 

COLABORACIÓN CIBERES-FCHP

Desde 2015, la FCHP tiene establecido un convenio de colaboración con el CIBER de Enfermedades Respiratorias para fomentar el avance de la investigación en esta patología, a través del Programa Estratégico de Investigación en Hipertensión Pulmonar del CIBERES (Proyecto 'EMPATHY'), en el que se integran 16 grupos de investigación españoles.

 

Desde la puesta en marcha de este programa de investigación, la FCHP ha dotado con más de 250.000 euros investigaciones centradas en la búsqueda de avances en el diagnóstico y nuevas terapias contra la enfermedad, encabezando varias iniciativas de 'crowdfunding'. Los fondos destinados a financiar el Proyecto 'EMPATHY' han ido dirigidos a identificar marcadores biológicos para el diagnóstico precoz de la hipertensión arterial pulmonar, así como potenciales dianas terapéuticas para su tratamiento eficaz.

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